Histidine
| Evidenzniveau: L5 | Vorhergesagte Indikationen: 2 |
Inhaltsverzeichnis
Histidin: Von der Ahornsirupkrankheit zur Gastroparese
Zusammenfassung
Histidin war in Deutschland bzw. der EU unter dem Namen Maapliv für die Behandlung der Ahornsirupkrankheit (Maple Syrup Urine Disease) zugelassen. Das TxGNN-Modell sagt voraus, dass es bei Gastroparese wirksam sein könnte. Dafür gibt es keine klinischen Studien und nur 1 Publikation, die Histidin nicht direkt untersucht. Die Evidenz ist daher sehr schwach.
Schnellübersicht
| Punkt | Inhalt |
|---|---|
| Ursprüngliche Indikation | Ahornsirupkrankheit (Maple Syrup Urine Disease) |
| Vorhergesagte neue Indikation | Gastroparese |
| TxGNN-Vorhersagewert | 99,55 % |
| Evidenzstufe | L5 |
| Marktstatus in Deutschland | Nur erloschene/widerrufene Zulassung |
| Anzahl der Zulassungen | 1 (davon 0 gültig) |
| Empfohlene Entscheidung | Hold |
Warum ist diese Vorhersage plausibel?
Zum Wirkmechanismus von Histidin liegen in den für diesen Bericht zusammengestellten Daten keine detaillierten Angaben vor. Histidin ist eine essenzielle Aminosäure, deren Wirksamkeit bei der Ahornsirupkrankheit als Nährstoffergänzung dokumentiert ist.
Ein möglicher indirekter Weg: Histidin ist die Vorstufe von Histamin, das die Magensäuresekretion und die Motilität beeinflusst. Diese Verbindung wird durch die vorliegenden Daten nicht belegt und ist rein spekulativ. Die einzige gefundene Publikation befasst sich mit Magen-Amyloidpathologie und Schleimhautdenervierung bei hereditärer ATTR-Amyloidose und untersucht Histidin nicht. Die Vorhersage beruht somit allein auf dem hohen Modellwert.
Klinische Evidenz
Derzeit sind keine zugehörigen klinischen Studien registriert.
Literaturevidenz
| PMID | Jahr | Typ | Fachzeitschrift | Kernaussagen |
|---|---|---|---|---|
| 42668409 | 2026 | Präklinische/klinische Pathologiestudie (Patienten und Mäuse) | Amyloid | Magen-Amyloidpathologie und Schleimhautdenervierung bei ATTRv-Amyloidose; Histidin wird nicht untersucht |
Marktinformationen Deutschland
| Zulassungsnummer | Produktname | Darreichungsform | Zugelassene Indikation |
|---|---|---|---|
| EMEA/H/C/005557 | Maapliv (Recordati Rare Diseases) | – | Ahornsirupkrankheit (Maple Syrup Urine Disease) |
Diese Zulassung ist erloschen bzw. widerrufen; derzeit existiert keine gültige Zulassung.
Sicherheitsaspekte
- Kontraindikationen aus dem Wissensgraphen (PrimeKG, keine Packungsbeilagen-Angaben): Nierenerkrankungen (inkl. chronische Niereninsuffizienz, terminales Nierenversagen, Nephrolithiasis, Nephrokalzinose, akute Uratnephropathie), Hyperkalzämie-Erkrankungen (inkl. humorale Hyperkalzämie bei Malignität, Sarkoidose), Störungen des Phosphorstoffwechsels, Herz-Kreislauf-Erkrankungen, Digitalisvergiftung, Kammerflimmern, Phenylketonurie und Störungen des Phenylalaninstoffwechsels.
- Arzneimittelwechselwirkungen: Keine Einträge gefunden.
Für weitere Sicherheitsinformationen ist die Packungsbeilage heranzuziehen.
Fazit und nächste Schritte
Entscheidung: Hold
Begründung: Die Vorhersage stützt sich ausschließlich auf einen hohen Modellwert. Es gibt keine klinischen Studien, keine Literatur zu Histidin bei Gastroparese und keine gültige Zulassung in Deutschland.
Für ein Weiterkommen sind folgende Schritte nötig:
- Wirkmechanismus-Daten (MOA) ergänzen, z. B. über DrugBank
- Warnhinweise und Gegenanzeigen aus der Packungsbeilage (BfArM) auswerten, da die Sicherheitsprüfung sonst nicht fortgesetzt werden kann
- Präklinische oder mechanistische Belege für Histidin bei Gastroparese erarbeiten
- Die zahlreichen Kontraindikationen aus dem Wissensgraphen (insbesondere Nieren- und Herzerkrankungen) prüfen
Hinweis zur zweiten Vorhersage: Sklerosierende Cholangitis
Die zweite Vorhersage (Wert 99,27 %, Evidenzstufe L4, Entscheidung Hold) stützt sich auf präklinische Studien. Mastzell-Histamin fördert in PSC-Mausmodellen die Gallengangsproliferation und Fibrose, und HDC-Knockout-Mäuse zeigen weniger Schäden (u. a. PMID 27351144, 32054995, 29601088). Da Histidin Substrat der Histamin-Synthese ist, könnte eine Histidin-Gabe die Erkrankung eher verschlechtern. Die Evidenz spricht für eine Blockade des Histaminwegs (H1/H2-Antagonisten), nicht für eine Histidin-Supplementierung.
Haftungsausschluss
Diese Inhalte dienen ausschließlich Forschungszwecken und stellen keine medizinische Beratung dar. Vor jeder klinischen Anwendung ist eine klinische Validierung erforderlich.